Estrategias de perfusión en enfermedades raras: Síndrome Antifosfolípido.

Resumen

Introducción: El síndrome antifosfolípido está ubicado dentro de un grupo de enfermedades conocidas como las enfermedades raras, es una enfermedad autoinmune caracterizada por la formación de trombos. Entre los criterios para establecer el diagnóstico estan: trombosis venosa, arterial, pérdida recurrente de embarazos y presencia de anticuerpos antifosfolípidos.
Objetivos: El tratamiento de pacientes con síndrome antifosfolípido en cirugía cardiaca con circulación extracorpórea representa un desafío en cuanto a la estrategia de anticoagulación, ya que este sindrome aunque esta asociado a trombocitopenia y deficiencias de los factores de la coagulación se caracteriza por la formación de trombos frente a situaciones desencadenantes como lo puede ser el circuito extracorporeo entre otros, por lo que la anticoagulación y monitorización se torna compleja ya que la cascada de coagulación se ve alterada en múltiples puntos.
Métodos: Presentamos un caso de un paciente de 30 años de edad con síndrome antifosfolípido, endocarditis de la válvula aórtica, previo accidente cerebrovascular. Plan: remplazo valvular aórtico. Se administró heparinización previa, post operatoria y en circulacion extracorporea la monitorización en el tranquirurgico fue realizada mediante tiempo de coagulación activado y sinergísticamente con tromboelastograma.
Resultados: Fue necesaria una concentración mayor de heparina a la usual en circulación extracorporea. La reversion de la heparina se logró con dosis mínimas inusuales de sulfato de protamina. El paciente fue egresado del hospital al días 6 sin complicaciones y sin evidencia de formación de trombos.
Conclusiones: La prepación, y consulta guiaron las estrategias adoptadas en la conducta de perfusión para lograr un manejo óptimo de la Anticoagulación durante el transoperatorio de esta desafiante patología a la que los perfusionistas pueden verse enfrentados.