Estrategias de perfusión en enfermedades raras: déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

Resumen

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es una enzima eritrocitaria que tiene como función la de mantener la homeostasis de los glóbulos rojos frente al stress oxidativo, a través de la producción de nicotinamida adenina dinucleótido fosfato reducida. Las manifestaciones clínicas indeseadas de este trastorno enzimático son multifactoriales, en los pacientes sometidos a cirugía cardiaca. La circulación extracorpórea constituye un desencadenante del estrés oxidativo, lo cual conduce a eventos hemolíticos y a la producción de radicales libres. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 3 años de edad, 7,6 kg de peso y superficie corporal de 0,39 m2. Con diagnostico cardiopatía congénita, y déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa clase III, operado para una corrección quirúr-gica de una comunicación interventricular perimembranosa, más debanding de la arteria pulmonar. Se realizó la inducción y la conducción con anestesia total intravenosa. Luego de la heparinización se inició la circulación extracorpórea. El circuito fue previamente cebado con solución cristaloide-hemática con un volumen total de 180 ml. La composición del cebado fue la siguiente: solución multielectrolitica Multilytos R® (Laboratorios ALFA, Santo Domingo, República Dominicana), 50 ml y concentrado globular 130 ml. Al inicio de la circulación extracorpórea se añadió: manitol (Osmorol, Laboratorios PISA, Mé-xico DF, Mexico), 0,5 g/kg, NaHCO3 32 mEq/kg y heparina sódica (Laboratorios CRISTALIA, São Paulo, Brasil), 100 UI/kg. Se realizó calibración del rodillo arterial por el método de caída columna de agua y corroborado con método dinámico. Durante la bomba se administró 1 g de Ácido Ascórbico (Vitamina C, Laboratorios SINTESIS, Santo Domingo, República Domini-cana), 0,25 mg/kg de Furosemida (Lasix, Laboratorios SANOFI AVENTIS, Massachusetts, Estados Unidos de América). El procedimiento discurrió sin incidencias hasta el destete de la circulación extracorpórea. Se le realizó controles de lactato, gli-cemia y gasometrías arteriales. La duración en circulación extracorpórea fue de 102 minutos y el pinzamiento aórtico de 88 minutos. La diuresis fue de 17 ml (1,2 ml/kg/h.), presentó hemoglobinuria. Fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos en normotermia y en condiciones generales estables, se pudo extubar a las 5 horas de postquirúrgico sin incidencias. Se realizó pruebas de laboratorios para valorar trastornos hemolíticos sin alteraciones mayores. EL paciente fue dado de alta al octavo día sin ninguna eventualidad ni complicación relacionada al déficit enzimático de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. La aplicación de las medidas descritas en el presente artículo no evitó la aparición de hemolisis en este paciente, pero si logro evitarse que esta causara daños mayores a nivel renal, pulmonar y cursara con una respuesta inflamatoria exagerada.