Estrategia de perfusión en enfermedades Raras: síndrome Behçet.

Resumo

El síndrome de Behçet es considerado una enfermedad rara, es un desorden inflamatorio crónico de origen desconocido, afecta venas y arterias de todos los calibres provocando una alteración de la función endotelial y se expresa clínicamente con lesiones orgánicas en varios niveles. En la fisiopatología intervienen factores genéticos, microbianos e inmunológicos. Los síntomas más comunes son úlceras orales, oculares, genitales, lesiones de piel y artritis. En algunos casos puede presentar alteraciones del sistema nervioso central. ' Presentación de caso: Paciente femenina de 52 años de edad con antecedentes patológicos de síndrome de Behçet, insuficiencia valvular mitral severa, disminución significativa de clase funcional, fiebre reumática, hipotiroidismo, uveítis, y arritmias ventriculares tratadas con radioablación. Se realizó plastia mitral con anillo No. 34 mm y resección triangular de segmento de P2 más resección de cuerdas tendinosas. Medidas antiinflamatorias fueron adoptadas en la conducta de la perfusión. Tiempo de circulación extracorpórea: 133 min, Tiempo de pinzamiento aórtico: 97 min, egresada a los 7 días del procedimiento exitosamente. Conclusión: El síndrome de Behçet es una entidad que afecta los vasos sanguíneos, la válvula aórtica, arterias coronarias y las cámaras cardiacas. El empleo de las técnicas adecuadas que involucren un menor tiempo de exposición a la circulación extracorpórea, y las estrategias dirigidas a disminuir la respuesta inflamatoria y las perdidas sanguinas disminuirán pueden disminuir significativamente las morbi- mortalidad en estos casos.