Challenges in the surgical treatment of hipoplasic left heart syndrome with allegely viable left ventricule: Presenting a case.

Abstract

Paciente del sexo masculino, con 27 días, con diagnóstico de Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCEH) fue encaminado al Instituto del Corazón, en uso de prostaglandina. En la admisión, se constató por la ecocardiografía que la función sistólica de los ventrículos estaba preservada con Fracción de Ejeción del 73%, a pesar del referido síndrome. La válvula mitral era hiploplásica, así como el arco aórtico que a la altura del canal arterial presentaba coartación funcional. Inicialmente se realizó la atriosseptostomía por catéter globo con el propósito de mejorar el estado clínico del paciente. Posteriormente, ante las informaciones anatómicas ofrecidas por la ecocardiografía, se optó por la reconstrucción quirúrgica buscando preservar la función biventricular. La operación consistió en ampliación del arco aórtico y de la comunicación interatrial y se empleó circulación extracorpórea (CEC), perfusión cerebral selectiva e hipotermia moderada. Sin embargo, hubo dificultad en el destete de la CEC y se optó por hacer la corrección por la técnica de Norwood-Sano. Sin embargo, hubo un empeoramiento de la función miocárdica no responsiva a los agentes vasoactivos culminando con el óbito. La SCEH es una afección congénita que ofrece grandes desafíos en su tratamiento, teniendo en cuenta su complejidad, la dificultad en el acceso a los centros especializados y la real evaluación de la función ventricular. Por este motivo, este caso merece atención, a pesar de su desenlace desfavorable.